En entrevista con Mundo Farma, en el marco del «Día de la Concientización de la Deficiencia Hereditaria del Factor X», Raúl Izaguirre Ávila, jefe del Servicio de Hematología en el INC, reconoce la importancia de este padecimiento que afecta a una de cada 12 personas.
Roberto P. Hernández
Por desgracia, es común no hablar de enfermedades o padecimientos tales como la deficiencia hereditaria del Factor X, que afecta a una de cada 12 personas en México y a una de cada millón de personas en el mundo.
En el marco del «Día de la Concientización de la Deficiencia Hereditaria del Factor X», el doctor Raúl Izaguirre Ávila, jefe de Servicio de Hematología en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, ofreció una conferencia de prensa, con el fin de sensibilizar sobre esta enfermedad, la cual puede manifestarse a través de dolor e inflamación en articulaciones, sangrados abundantes y hemorragias cerebrales, gástricas o intestinales.
¿Cuál es la importancia de destacar hoy el Factor X? ¿Por qué no destacar otros factores de coagulación?
Las deficiencias de cada factor varían. Por ejemplo, las deficiencias más comunes son la del factor VIII y la del factor IX, que son las llamadas hemofilias “A” y “B”. La hemofilia no es una enfermedad, sino que son varias deficiencias de factores.
En cambio, la deficiencia del Factor X es rara, pero no por eso es menos importante. Al paciente que le falta este factor no le importa si es raro o frecuente. Aunque sea de los pocos que padecen la deficiencia, tiene todo el derecho de ser tratado porque la falta de este, como de otros factores, puede provocar hemorragias graves. Esa es la importancia de identificar todas y cada una de las deficiencias.
¿Qué pruebas se pueden realizar para detectar esta deficiencia?, ¿podrían estas distinguir entre la deficiencia de Factor X y el consumo de medicamentos con propiedades anticoagulantes como la aspirina?
Sí, por supuesto. Las pruebas de laboratorio permiten saber qué factor falta porque se puede medir en la sangre. Del Factor X debemos de tener entre 70 y 130% de actividad, el 100% es lo que traemos aquellos que, por así decirlo, nacemos normales, pero hay personas con el 20% o menor porcentaje del Factor X y son los que pueden sangrar. Esas pruebas se hacen fácilmente en laboratorios especializados.
Todos tenemos una responsabilidad: quienes saben que tienen familiares o están conscientes de que son propensos al sangrado, tienen que ir con el médico de primer nivel o general; si este detecta un problema de hemorragia en una persona, debe enviarlo con un hematólogo para hacer las pruebas y así confirmar el diagnóstico.
¿Quién padece esta deficiencia, debe llevar un tratamiento continuo a lo largo de su vida?
Sí, porque el Factor X vive de 40 a 48 horas. Las formas graves se presentan en quienes tienen menos del 1%, pero si tienen 40 o 50%, tienen una vida prácticamente normal. El problema es cuando se operan, tienen un accidente o se someten a un procedimiento dental, en ese caso pueden sangrar y es ahí cuando hay que aplicar el medicamento. La aplicación periódica o “de prevención” es para los que tienen muy poco, menos de 5 o 1 por ciento.
¿La deficiencia de Factor x podría provocar complicaciones graves en algún órgano en específico?
Depende de dónde sangre. Cuando las deficiencias son muy graves y hay alguna hemorragia en el interior del cráneo, esto puede provocar la muerte o puede haber secuelas como parálisis del cuerpo. Cualquier órgano puede sangrar. Las articulaciones, si sangran, provocan dificultad para caminar, etcétera. Por eso mejor es la prevención.
¿Si uno tiene este padecimiento, cómo se puede evitar que una hija o un hijo nuestro también la padezca?
Ahora existe medicina genómica, consejeros genómicos para consultarlos antes de tener hijos. Hay muchos recursos para minimizar los riesgos. Si alguien nace con deficiencia del Factor X, puede llevar una vida casi normal, lo que habría que evitar es la consanguineidad, sobre todo si se sabe que entre esa familia todos tienen este padecimiento.
¿Qué papel tendría la falta de vitamina K o alguna enfermedad hepática en un diagnóstico de deficiencia de Factor X?
Para que el hígado fabrique el Factor X, necesita de vitamina K. En el caso de esta deficiencia no funciona la vitamina K, lo que significa que no existe el mensaje genético para fabricarla en el paciente. Por ello, tratar a los pacientes con vitamina K no es correcto, porque no habrá ningún beneficio.
Hay cuatro factores de coagulación que se fabrican con vitamina K: los factores II, VII, IX y X. Cuando hay falla hepática, a los pacientes les falla no sólo el factor X, sino todos ellos y, eventualmente, puede ser tratado con vitamina K, pero en este caso se puede aplicar el complejo protrombínico, que contiene los cuatro factores.
¿Entonces hay un tratamiento para cada cosa?
Entonces, hay un tratamiento para cada cosa; al que le falla el hígado tal vez se le pueda poner plasma y el concentrado de cuatro factores, pero a quien tiene deficiencia de Factor X, solamente se le puede tratar con este factor y esto hay que difundirlo. En cuanto a la dificultad para conseguirlo, hay organizaciones, además del gobierno, que nos han provisto de medicamentos de forma gratuita y hemos atestiguado que hay muy buenos esfuerzos para contar con esos medicamentos.
También, está la Organización Mundial de Hemofilia, que es un organismo muy competente y eficaz para ayudar a estos enfermos y conseguir el medicamento que necesitan. La difusión que se tiene que hacer para el público y, sobre todo, los médicos de primer nivel, es que sí tienen quien los ayude: las instituciones del sector salud, los hematólogos y la Federación de Hemofilia.